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孙立恩点了点头,他也是这么想的。“我去问问看患者到了没有,要是已经转移过来了,那等会咱们一起去看看。”
第778章难
肝活检是一项有一定危险的操作。但孙立恩认为,要确实诊断出鲁春雨的问题,活检是必不可少的项目。
由于肝脏本身所特有的自我恢复特性,因此不像脑活检——肝活检很少带来非常严重的后遗症或者损伤。
在给唐敏检查的时候,孙立恩和第四中心医院的医生们会尽量避免脑活检也就是因为这个。
但肝脏不一样。
既然患者本人有黄疸,而检查的内容里,又有一部分符合自身免疫性肝病。同时还有一些性质不明的囊肿。那么,医生们选择活检来判明也就成了顺理成章的事情。
“活检的报告还没有出,徐医生留在病理科等结果了。”孙立恩和帕斯卡尔博士在办公室里见到了刚回来没多久的周策。他朝着两位上级汇报道,“病理科初步认定,存在界面性肝炎。”
这是一个孙立恩比较陌生的术语,不过中文的优点就在于此——哪怕只是一个第一次听到的术语,大部分人仍然能够比较准确的明白它所反映的意思。
肝脏并不是一块从里到外全部都由同样结构组成的物质。它和很多其他器官一样,拥有着不同的分段和层次。而这里提到的“界面性肝炎”,就是一个描述病变发展到其他层次的术语。
有趣的是,界面性肝炎并不是只有这一个名字。它也可以被称为“碎屑样坏死”。但随着最近的研究,医生们越来越倾向于使用“界面性肝炎”来描述免性肝炎肝界板以及邻近的肝细胞凋亡的情况。因此,“碎屑样坏死”的说法反而变得少见了许多。
不管这种病变究竟被称为什么,它所代表的含义是非常确定的——肝脏内的细胞出现了不正常的凋亡。而这种病变,一般出现在慢性肝炎中。
慢性肝炎是一系列疾病症状的泛称。它可以由许多种原因引起。包括病毒、细菌、寄生虫和自身免疫系统疾病等等。而慢性,则是指这一疾病的病程进展时间较久。
从鲁春雨的自诉上来看,她从去年七月开始就出现了黄疸。根据相关定义,肝功能异常反复发作,且持续时间长达半年以上,就可以被认定为“慢性肝炎”。因此,界面型肝炎的病理学检测意义就比较明确了——它很可能就是鲁春雨出现黄疸的原因。
黄疸的主要发作原因有四,第一是异常溶血,第二是肝细胞异常,第三是胆汁淤积,第四则是先天性非溶血性黄疸。
鲁春雨年龄比较大,入院血常规正常而且本身并没有病毒性肝炎。从这两点出发,综合考虑即可排除先天性非溶血性黄疸和溶血性黄疸。同时,肝细胞性黄疸的可能性也被极大的削弱了。
“要找到一种不会引起血常规异常,但能够同时广泛损害肝细胞的疾病?”孙立恩摇着头,干脆排除掉了肝细胞性黄疸的可能。“这个可能性很小啊。”
“胆汁淤积的可能性比较大……不,这个是唯一的可能了。”周策点了点头,他也是是这么认为的。“肝胆外科申请的MRCP检查结果系统上能看到,但是胆总管胰腺上端管壁疑似增厚的程度我看不是很厉害,感觉不像是梗阻。”
“胆汁的生成和运输途径就这么一条,肝细胞分泌大部分胆汁,少部分由胆管细胞分泌,然后这些胆汁通过胆总管进入到胆囊内储藏。”帕斯卡尔博士嘟囔道,“胆总管增厚,而且她还有慢性肝炎的症状……这不就是PBC么?”
“原发性……胆汁性肝硬化?”孙立恩努力回忆了半天,才想起来PBC是啥意思。他挠了挠头,“这个……我不太熟。”
“症状完美契合,而且检查指标也对得上。”帕斯卡尔博士越说越兴奋,他朝着孙立恩挥舞着右手道,“而且患者本人也有AIH的指标对吧?”
鲁春雨之前的检查报告中确实有AIH存在的证据。孙立恩点了点头,然后困惑道,“这不是两种疾病么?”
“当然是两种疾病,不过却是密切相关的两种疾病。”帕斯卡尔博士看了一眼孙立恩,然后用教育学生的口吻继续道,“5~15%的原发性胆汁性肝硬化患者同时罹患有自身免疫性肝炎。同时罹患有两种免疫疾病的病人并不是特别罕见,这在免疫学上被称为‘重叠综合征’。”他朝着孙立恩眨了眨眼睛,“这样的病人,你以前也见过的。”
孙立恩恍然大悟,这不就是那位NGA论坛出身的杠精老哥嘛!
那位叫做王戈的杠精老哥后来顺利出院了。而他就同时罹患有两种自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮和韦格纳肉芽肿。只不过,当时孙立恩是分别下的两次诊断,他并没有把这两种疾病合并成“重叠综合征”。
“按照我们现有的资料来看,这名患者是AIH-PBC重叠综合症的可能性非常高。”帕斯卡尔博士坐在凳子上,胸有成竹道,“等病理科的结果出来之后,我们就能知道了——她应该还有淋巴细胞浸润的病理学改变。”
不得不说,帕斯卡尔博士的确是整个第四中心医院里水平最高的免疫学专家。他的判断非常准确——三十分钟后回报的病理学检测报告上是这么写的,“肝细胞水肿,点状坏死及碎片状坏死,汇管区较多淋巴细胞浸润,胆管淤积,伴早期肝硬化形成,符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改变。免疫组化及特殊染色结果:Glypican-3(-),Hepatocyte(+),CD34血管(+),CK19(胆管+),Ki-67(散在+),p53(-),CEA(-),CD10(-),PAS(-)。”
“接下来的处理就比较简单了——给她上激素……”帕斯卡尔博士的话刚刚说到一半,却突然好像想起来什么似的愣住了,过了一会之后他皱眉道,“这个患者是不是有胃底静脉曲张?”
孙立恩点了点头,这个情况他们在去会诊的时候,肝胆外科的医生就直接说过了。
“这就有点麻烦了。”帕斯卡尔博士眉头越皱越深,“激素治疗能够短时间改善血液生化指标,但是要改善肝脏组织学的问题需要最少三到六个月……但是这种治疗方案比较容易引发消化性溃疡。而且还不能随便停药——就算是持续服药两年,停药后出现复发的病例也不算少。”
这就是帕斯卡尔博士为难的地方了。胃底静脉曲张本身是肝硬化导致门静脉压力过高而出现的结果。弯曲肿胀的静脉从胃底凸起,这就大大增加了静脉破裂出血的风险。
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