小说620

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第267章（第2页）

PrPsc朊蛋病毒主要攻击动物的神经系统，朊蛋白会感染脑神经，并且促使大量神经细胞死亡。这些神经细胞消亡后，往往会在脑组织里留下大量的空洞，让脑组织看起来像是海绵一样。因此，朊病毒病又被称为传染性海绵状脑病（TSEs）。其中包括感染牛和人的疯牛病（BSE），感染羊和老鼠的羊瘙痒症（scrapie），以及会在人之间传播甚至遗传的库鲁病和克雅氏病。

周策恍然大悟之后又摇了摇头，“这不应该啊……患者本人是在工地上打工的，他肯定没有去过英国，更不会在国内吃到英国牛肉——这玩意国内应该是禁止进口的。”

“对英国牛肉的进口禁令已经在19年6月放开了。而且这也不见得就是疯牛病……他也有可能是遗传性、散发性或者医源性的克雅氏病患者。”对于周策的疑问，胡春波倒是进行了非常完善的解答，随后他就开始以向孙立恩提问的方式验证起了自己的猜测，“患者接受过神经外科的手术么？有没有移植过角膜？父母有没有过痴呆的表现？”

“没有。”孙立恩摇了摇头，这些问题他倒是询问过患者家属。不过遗传病学上可能有些问题——曹志全的父亲死在了抗美援朝的战场上，而他的母亲则是因为肝癌去世的。曹志全的父亲不必说，他母亲过世时还不到50岁。

“那就麻烦了。”胡春波叹了口气，“如果不是遗传性或者医源性，那就是散发性了。”

散发性克雅氏病的诊断……严格来说其实有些滑稽。

首先，克雅氏病的诊断方案有且只有一个，那就是脑组织活检或者脑组织尸检。总的来说，除非在显微镜下看到了这种海绵状的脑子，否则医生们最多也只能“高度怀疑”而无法“确诊”克雅氏病。

其次，散发性CJD是完全找不到来源，根本没有线索的克雅氏病。谁都不知道患者本人到底是怎么感染了朊病毒的——有些患者是自己的基因位点有变化，因此在脑组织里错误合成了PrPsc脘病毒。有些患者压根就没有基因位点变化，但他们仍然表现出了克雅氏病的症状，并且迅速过世。但因为患者家属的意愿问题，在国内能够对高度疑似克雅氏病患者进行脑组织活检或者尸检的可能性微乎其微。十几年的统计中，接受了尸检并且最后得到确诊的“高度疑似CJD患者”仅有两位而已。

正是因为这种特殊的现象，在临床上才会出现医生们会把“高度疑似”当做CJD的“确诊”来处理的情况。

没办法，确诊的条件太苛刻了。

从某种角度上来说，医生们自己也不太希望完全确诊CJD患者。理由也很简单，这种病是没救的。

朊病毒的特质决定了它本身对所有的药物全都免疫。没有任何一种治疗手段能够阻止脘病毒在患者的大脑中复制自己并且杀死其他神经细胞。就连辐射都没有效果——事实上，人类之所以能够确认脘病毒本身不含有DNA和RNA等遗传物质，正是因为这一点。早期的科学家们对患有瘙痒病的羊脑组织进行了辐射处理，随后再次把这些脑组织接种给其他的健康羊只。而被接种的羊之后也开始发病，这才有了“病原体不含有遗传物质”的大胆推测。

化学药物无效，生物药物无效，辐射等手段也无效，至于更传统的神经外科手术就更没有效果了——尺寸不到50纳米的蛋白质颗粒，就算是真的开发出了科幻里的纳米机器人，恐怕也不一定能处理的了。

退一万步来说，哪怕现在突然出现了可以阻止朊病毒继续复制的药物和治疗手段。曹志全的情况也不会有丝毫改善，最多就是病情不再进展了而已。已经死亡了的神经细胞，是无法重生的。

要想治好CJD患者，那就要有能够彻底杀灭脘病毒的手段，同时还要有促进神经细胞再生的能力。

也就是说，最少两个诺贝尔医学奖凑在一起，才有可能挽救回曹志全的性命。

孙立恩沉默了一会，看着躺在床上的曹志全，轻轻摇了摇头。1603439858

第700章如鲠在喉

对医生们来说，患者无药可救是一件很令人难过的事情。但也仅限于“难过”而已。但对家属们而言……这个消息就是一道晴天霹雳。

晴天霹雳的形容都有些……不够贴切。孙立恩看着曹志全的儿子，心里的感觉很有些复杂。

对一个二十岁出头的小伙子来说，世界原本应该还是充满了希望和色彩的。父母年龄都不大，他们不光能照顾好自己的生活，而且还能对刚刚开始独立的自己施以援手。

事情本来应该是这样的。

小曹坐在座位上，两只手在身边紧紧的捏成拳头，浑身发抖，面色惨白。他双目无神的愣了好一会之后，才张开嘴用颤抖的声音问道，“真的……一点办法都没有了？”

“如果确实是克雅氏病的话，没有办法。”虽然很想安慰一下面前这个小兄弟，但孙立恩却一点都想不出来自己能怎么安慰对方——没有脑脊液14-3-3蛋白阳性，那就只能通过脑活检来确诊克雅氏病。或者说，就算有了脑脊液14-3-3蛋白阳性的报告，彻底确诊患者仍然需要进行脑活检。有或者没有脑脊液的相关报告，只会影响医生在提出脑活检建议时的底气罢了。

但现实中，要检测14-3-3蛋白也并不是一件简单的事情。哪怕综合诊断中心的检测设备都是新买的，但仍然没有可以用于检测这一种蛋白质的相应试剂。

退一万步来说，假设曹志全所罹患的克雅氏病是相对比较容易检测的遗传性克雅氏病（PID），要进行确诊也需要对患者的脑脊液或者外周血样本进行pcr检测，以检测会导致病变的PRNP基因编码序列。

但PCR并不是那种万能的简单机器——只要把样本扔进机器里，然后一边喝着咖啡一边等着那台看上去就很高科技的PCR机器轰隆作响完毕后就能得出结果。如果要是真的这么简单，那也不会有无数生物狗在学校里哀嚎了。

使用PCR检测特定的基因序列，首先需要对样本中的特定基因进行扩增。把样本中的特定检测片段增殖三十轮，也就是增加复制十亿倍后，才能通过机器检测出来。而整个扩增过程中，除了需要长时间等待以外，更重要的则是找到正确的，能够扩增指定基因结构的引物。

PCR检测PRNP基因编码是一项相对比较成熟的技术，但现实难度依旧存在。最直接的难度就在于引物设计上。

扩增PRNP基因编码的全套流程中，最重要的引物没有现成的。至少四院乃至宁远甚至整个宋安省都没有。如果要做这种检查，那只能把样本送到首都或者沪市的相关公司去，全权委托人家进行检测。这么一去一回，按照曹志全的症状进展速度，恐怕他已经死在结果的前头了。

“目前……我们没有什么太好的办法。不过根据专科医生的建议，我们还可以试一试激素冲击治疗。”想来想去，孙立恩决定还是为曹志全的性命再努力一次。“如果激素冲击治疗有效，那他得的可能是一种症状表现类似，但还有救的病……”

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