小说620

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第104章（第2页）

孙立恩皱了皱眉头，试探性的问到，“你母亲是因为什么疾病过世的么？”

“不，是车祸。”王欣蕊有些意外于孙立恩的问题。这听起来和王林的疾病没有什么直接联系。

“你父亲这一系的亲戚里，有没有什么特殊疾病的？比如对什么物质特别容易过敏，或者有红斑狼疮？”孙立恩悄悄捏紧了手上的笔。他隐约觉得，这个问题的答案很重要。

“有的。”王欣蕊点了点头，“我有桥本氏甲状腺炎，我大姑和二姑也有。大姑前些日子还说她被诊断成了什么……干燥病？”

“干燥综合症？”孙立恩放下了手中的笔。他有了一个很大胆的猜测。

桥本氏甲状腺炎是一种自身免疫性疾病，而继发性干燥综合症则是全身性的自身免疫性疾病高度发展后的结果。王林的两个姐姐都有自身免疫性疾病，而他的女儿也有。再考虑到自身免疫性疾病普遍存在的家族性质，孙立恩认为，王林可能也有某种自身免疫性疾病存在。而正是这种疾病，引发了他的肺部出血和疑似肾小球性肾炎。

孙立恩目前有一个怀疑目标——“肺出血-肾炎综合征”。

光从名字上判断，它的嫌疑也是最大的那个。

这种被叫做Good-pasture综合征的疾病具体病因尚不确定。但一般认为，是患者先受到了肺部损伤，然后引起了患者肺泡基底膜的抗原性变，从而产生了抗基底膜抗体。而这种抗基底膜抗体同时也会作用于肾小球基膜上，所以患者同时会出现肺出血和肾炎的症状。

症状对的上，发病诱因可能就是金黄葡萄球菌感染。孙立恩摸出手机，开始打电话，完全顾不上对面坐着的王欣蕊还一脸茫然，不知道发生了什么。

“帕斯卡尔博士，请您马上来抢救室一趟。”孙立恩二话不说，先把老帕又提溜了回来。肺出血-肾炎综合征本质上仍然是一种自身免疫性疾病。请风湿免疫科的帕斯卡尔博士来看那可是正对专业。电话打完之后，孙立恩又给徐有容打了电话过去，马上叫停了肺部活检，“患者可能是肺出血-肾炎综合征，不要做肺部活检了，抽血做GBM（抗肾小球基底膜抗体）检查，然后做一个肾穿刺活检。”

GBM（抗肾小球基底膜抗体）是诊断这一综合征的决定性证据，而肾穿刺活检则是为了判断这一综合征对王林的肾脏造成了多严重的损伤。

这一综合征本身极难被诊断出来，而且对于肾脏的损伤非常严重。如果肾穿刺结果还可以，那只要用血液置换加免疫系统抑制治疗就可以控制病情，有些运气很好的患者甚至可以自愈。但对于另一些运气不那么好的人来说，他们需要面临的结果可能就是两肾切除，透析超过两年，然后确认GBM（康肾小球基底膜抗体）消失后，才能准备进行肾移植。

结束了一连串电话后，孙立恩朝着王欣蕊解释了一下自己的行动，并且强调道，“我们现在还不能确定，你父亲的病情究竟到了哪一步。通过血液检查特异抗体，我们才能确定诊断，并且只有通过穿刺活检，我们才能判断出他后面用什么治疗会比较好。”

“这个病……很严重么？”王欣蕊有些难以接受孙立恩关于“病情到了哪一步”的说法。“我自己也有桥本，服药不是就可以控制抗体了么？”

“可以控制抗体不再对身体造成损伤，但是原本的损伤还是存在的。”孙立恩解释道，“就像你往一块木头上钉了很多钉子，吃药控制抗体，就像是停手甚至把钉子拔掉，但是木板上还是会有很多孔洞存在。如果这些孔洞不算太多，而且不算太深，也许这块木板还能继续用下去。但如果上面都被钉满了，那这块木板就没办法继续发挥正常作用了——如果不换掉它，那它只会给整个水桶带来更多的威胁。”

王欣蕊捉摸了好一会，然后叹了口气，“听您的吧。”

第268章演员

做GBM检测的速度取决于检查手段。说真的，能做GBM抗体检测的医院真的不多，更先进的胶体金法能做的医院就更少了。第四中心医院也仅仅只是能做而已——通过免疫荧光技术检查抗体。从标本送达到检验结果出来，还得半天时间。

而肾脏穿刺活检的检查结果就快的多——主要看病理科的医生们多久能认出来标本究竟是什么。

病理科的医生一向自诩为“医生中的医生”，不管是内科还是外科，很多疾病的确诊，都依赖于他们在显微镜下的观察和判断。如果说，有人能够通过一根毛判断出这根毛究竟属于什么动物，那这个人一定是一名病理科医生。

这一次，这群喜欢在显微镜下找证据的医生们，找到了一个非常令人失望的结果。“样本中有50%新月体生成，电镜下可见沿肾小球毛细血管袢线状沉积的免疫球蛋白G。”

新月体是肾小球囊壁层上皮细胞显著增生，堆积成层，在毛细血管丛周围形成的新月形小体。一般意味着肾脏已经受到了严重损伤。而袢线状沉积的免疫球蛋白G则证明了孙立恩的猜测——这是一例典型的肺出血-肾炎综合征。

肺出血-肾炎综合征本身极难被首次诊断确诊。基本上所有的肺出血-肾炎综合征首诊都会被误诊为其他疾病。患者入院后两三天对症治疗不见好转，医生们才会开始怀疑到肺出血-肾炎综合征上去。

倒不是因为这种病有多难诊断——做个肾活检基本就可以确诊80%左右的肺出血-肾炎综合征。主要是因为这种疾病本身发病率不高，而且患者表现出的症状又太像肺结核、特发性肺含铁血红素沉着病、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮之类的疾病。而且病情进展快，预后差，很多患者甚至可能到死都还没被查出患病原因。而受国内环境所限，绝大部分患者家属在患者时候不会选择尸检以明确病因。所以究竟有多少真实发病率还很难说明。

因为病情太过没有特征，而且过程又十分凶恶，这也导致了很多时候，医生根本来不及考虑其他可能，就得面对患者死亡的事实。事实上，连周军和徐有容，周策，袁平安，甚至帕斯卡尔博士都差点栽进了这个陷阱里——他们到结果出来之前，还坚持认为王林的主要问题是感染。

孙立恩刚刚高兴了两分钟，随后忽然意识到一个更大的问题。

王林的状态栏里明确写了，他有金黄葡萄球菌感染。

对于肺出血-肾炎综合征，患者需要接受大剂量糖皮质激素冲击，并且联合免疫抑制剂和血浆置换，才能有效缓解症状，延长生命。但这一治疗措施对感染而言完全就是火上浇油。金黄葡萄球菌感染会引起非常严重的疾病，从肺脓肿、脓血症到全身多器官衰竭，如果不马上用抗生素抑制住细菌感染，王林的死亡只是时间问题。

可是针对感染治疗，那就意味着不能进行任何的免疫抑制动作。否则抗生素不光无法发挥出应有的效果，还可能继续因为肾毒性或者肝毒性继续加深原有的肾脏损伤。

又是两难局面，孙立恩很痛苦的抓起了头发。最让人头疼的是，肺部灌洗液的培养结果还没出来，现在只有他一个人知道，王林同时还有金黄葡萄球菌感染。

不能光凭这个结果治疗，一定要等到灌洗液的培养做出来才行。孙立恩做出了决定。

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